INTRODUCTION

Les amyotrophies spinales infantiles (SMA) sont un groupe d'affections héréditaires récessives autosomiques caractérisées par une dégénérescence sélective des neurones moteurs de la corne antérieure de la moëlle épinière. Suivant l'âge de début des symptômes et leur évolutivité on distingue la maladie de Werdnig-Hoffmann d'évolution aigüe (type I), de forme intermédiaire (type II), et la maladie de Kugelberg-Welander (type III).