Par la technique du double hybride, un composant des gems a été identifié en utilisant la protéine SMN comme appât : il s'agit de la protéine Gemin2. Cette protéine interagit et est co-localisée avec la protéine SMN dans le cytoplasme et dans les gems (Liu, 1996 ; Liu, 1997).
Le complexe SMN- Gemin2 est associé aux snRNAs U1 et U5 dans le cytoplasme. Des expériences dans les oocytes de Xenopes montrent qu’en injectant des anticorps dirigés contre Gemin2 on empêche l’assemblage des Sm protéines avec les snRNAs (Fisher, 1997). Les auteurs concluent que ce complexe est nécessaire à la biogénèse des snRNPs.
Des études d’interactions montrent que Gemin2 intéragit avec SMN au niveau de l’exon 2b, région aussi impliquée dans l’auto-association de SMN (Young, 2000).
On retrouve aussi co-localisés Gemin2 et SMN dans les coiled bodies où ce complexe semble être nécessaire dans la maturation des snRNPs (Carvalho, 1999).
L’expression de la protéine Gemin2 décroît au cours du développement de la même façon que SMN mais dans les neurones on observe que les fonctions de SMN ne sont pas dépendantes de Gemin2 (Jablonka, 2001).
Cependant le niveau de protéine Gemin2 est réduit chez les patients SMA. Le gène de Gemin2 à été localisé sur le chromosome 14q13-q21 et séquencé chez des patients SMA (Helmken, 2000). Aucune mutation n’ayant été trouvée, on peut conclure que ce gène n’est pas un gène modificateur du phénotype SMA.
