Localisation de la protéine SMN
Le gène SMN code une protéine de 294 acides aminés et de poids moléculaire de 38 kDa.
La protéine SMN pleine-longueur est détectée dans les cellules HeLa de manière diffuse dans le cytoplasme et concentrée dans de nouvelles structures nucléaires, les
gems, pour "Gemini of coiled bodies".
La protéine SMN est donc localisée dans le cytoplasme et les gems ; Les gems sont souvent proches ou adjacents aux coiled bodies et de taille similaire (Liu, 1996). La co-localisation de ces deux structures indiquerait un lien fonctionnel probable. Les coiled bodies ( ou corps de Cajal) sont des structures sub-nucléaires de 0,1 à 1 μm de diamètre, décrites initialement en 1903 (Ramon y Cajal, 1903). La fonction exacte des coiled bodies n'est pas connue mais leur composition indique qu'ils auraient un rôle dans le métabolisme des snRNPs (small nuclear ribonucleoproteins) de l'épissage. Les coiled bodies sont un site nucléaire où SMN et les snRNPs sont co-localisés. Ils représentent un lieu d'assemblage où les snRNPs s'accumulent transitoirement jusqu'à un stade de maturation non connu, mais nécessitant le complexe SMN-Gemin2. La protéine SMN peut donc être présente soit dans les gems dépourvus de snRNPs qui représenteraient une structure de stockage, soit dans les coiled bodies où elle est associée aux snRNP.
La protéine SMN pleine-longueur est détectée dans les cellules HeLa de manière diffuse dans le cytoplasme et concentrée dans de nouvelles structures nucléaires, les
gems, pour "Gemini of coiled bodies".
La protéine SMN est donc localisée dans le cytoplasme et les gems ; Les gems sont souvent proches ou adjacents aux coiled bodies et de taille similaire (Liu, 1996). La co-localisation de ces deux structures indiquerait un lien fonctionnel probable. Les coiled bodies ( ou corps de Cajal) sont des structures sub-nucléaires de 0,1 à 1 μm de diamètre, décrites initialement en 1903 (Ramon y Cajal, 1903). La fonction exacte des coiled bodies n'est pas connue mais leur composition indique qu'ils auraient un rôle dans le métabolisme des snRNPs (small nuclear ribonucleoproteins) de l'épissage. Les coiled bodies sont un site nucléaire où SMN et les snRNPs sont co-localisés. Ils représentent un lieu d'assemblage où les snRNPs s'accumulent transitoirement jusqu'à un stade de maturation non connu, mais nécessitant le complexe SMN-Gemin2. La protéine SMN peut donc être présente soit dans les gems dépourvus de snRNPs qui représenteraient une structure de stockage, soit dans les coiled bodies où elle est associée aux snRNP.
