RAPPEL HISTORIQUE

C'est en 1891 que WERDNIG rapporte les observations de deux frères présentant un déficit moteur progressif. Un des enfants devait décéder à l'âge de trois ans et l'autopsie révélait une perte bilatérale et symétrique des cellules de la corne antérieure avec atrophie des fibres musculaires.

En 1894, Werdnig rapporta d'autres observations en mettant l'accent sur la variabilité de la maladie.

En 1900, Hoffmann rapporta six nouveaux cas appartenant à six familles non apparentées.

C'est en 1937 que De Lange rapporta la première observation d'une forme aigüe néonatale dont le décès survint à vingt jours de vie.

Kugelberg et Welander en 1956 rapportèrent des observations d'amyotrophies spinales à début plus tardif, dans l'enfance ou l'adolescence.

L'hétérogénéité de la présentation clinique des patients atteints d'amyotrophies spinales apparaît évidente aux vues de ces observations.